诊断可根据面部暗红色肿胀发硬，手指，肘膝关节伸侧有潮红斑片等典型皮疹，肌肉无力及压痛，长期病程，明显的全身症状，尿肌酸排出和血清谷草转氨酶等升高而达到诊断。对于可疑患者，可取胸大肌或有压痛及无力的肌肉作组织病理检查，以胸大肌的阳性率较高。x线钡餐检查，可见到钡剂潴留于梨状窝，食道上段蠕动力减弱。
    鉴别诊断皮肌炎应与系统性红斑性狼疮、风湿性肌痛、进行性肌营养不良及硬皮病鉴别。风湿性肌痛无皮疹，肌痛较明显，但无肌无力，疼痛时轻时重，病程短，尿肌酸排出阴性。进行性肌营养不良，无皮疹，肌肉无力常自幼年开始，有显著的四肢近端肌肉无力，但屈颈无力较少见。硬皮病续发肌无力时，其肌肉症状较轻，皮肤硬变紧缩显著，一般少见发热及皮肌炎样皮疹。系统性红斑性狼疮有蝶形红斑，多有发热，肌痛及肌无力不明显，可伴有肾脏损害，白细胞较低，红斑狼疮细胞阳性，和梅毒易分别。